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Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Dr. ...


Melkersson-Rosenthal-Syndrom?

Ich berichte von einem 47-jährigen, männlichen Patienten mit starker Schwellung der Lippe (Oberlippe > Unterlippe) seit ca. 5 Monaten, zum Teil mit schmerzhaften Fissuren. Außerdem deutliche Lingua plicata und gestörte Geschmacksempfindung.

Nebenbefundlich besteht seit 30 Jahren ein Morbus Crohn. Vor 17 Jahren traten erstmals Schwellungen der Ober-und Unterlippe auf(Biopsie gesicherte granulomatöse Entzündungsreaktion), die ätiologisch mit der Erkrankung des Morbus Crohn in Zusammenhang gebracht wurden. Daraufhin wurde der Morbus Crohn therapiert, was mit einer Verbesserung der Lippenschwellung einherging.

Aktuell wurde er hausärztlich schon mit oralen Kortioiden und Antibiotika behandelt, ohne Beschwerdebesserung.

Aufgrund des typischen klinischen Bildes gehe ich von dem Melkersson Rosenthal-Syndrom aus. Oder sehen sie noch mögliche andere Differenzialdiagnosen?

Ich habe den Patienten zunächst zum Gastroenterologen überwiesen, um den Morbus Crohn ausreichend zu therapieren.

Welche Therapieoptionen kennen Sie? Haben Sie Erfahrungen mit dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom gemacht?

Ich danke Ihnen für Ihre Antworten!

Diskussion

3 Ärzte beteiligen sich an dieser Diskussion, 9 Ärzte verfolgen diese Diskussion
Dr. ...Dr. ...
Dermatologie, Hygiene und Umweltmedizin

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom zeigt das typische klinische Bild, welches Sie zum Teil bereits beschrieben haben: eindrückbare Schwellungen der Lippen, schmerzhafte Fissuren, eine Lingua plicata und das alles im Zusammenhang mit einem M. Crohn.

Desweiteren können anfallartig periphere Fazialislähmungen auftreten. Vor allem bukkal und lingual zeigen sich häufig multiple Ulzera der Mundschleimhaut, die tief oder oberflächlich in Form von Aphten erscheinen und von einer geröteten Schleimhaut bzw. Gingiva umgeben sind. Außerdem lassen sich im Halsbereich häufig geschwollene Lymphknoten ertasten.

Die angesprochene Antibiotika-Therapie beinhaltete Clofazimin?

Bis auf die symptomatische Therapie mit NSAR und Glukokortikoiden, wäre ein Versuch mit Immunsuppressiva wie Azathioprin noch möglich.

Dr. ...Dr. ...
Allgemeinmedizin, Innere Medizin (ohne Schwerpunkt)

Werte Frau Kollegin!

Aufgrund des klinischen Bildes mit Cheilitis granulomatosa und Lingua plicata könnte man ein Melkersson-Rosenthal-Syndrom annehmen. Liegt denn auch eine Fazialisparese vor?

Meiner Ansicht haben Sie genau richtig gehandelt, in dem Sie den Patienten zunächst zum Gastroenterologen geschickt haben, denn auch ich sehe einen signifikanten Zusammenhang zwischen seinem Morbus Crohn und der geschilderten Symptomatik. Haben Sie mittlerweile schon eine Rückmeldung vom Gastroenterologen?

Therapeutisch kann man eine intraläsionale Kortikoid Injektion und eine Behandlung mit Dapson erwägen. Bei Therapieversagen ist als ultima ratio eine operative Verkleinerung der Lippen möglich.

Dr. ...Dr. ...
Dermatologie, Allgemeinmedizin

Für mich hört sich das nach einer klassischen Kombination aus Morbus Crohn und Melkersson-Rosenthal-Syndrom an. Ich habe bis jetzt erst wenige Fälle von Melkersson-Rosenthal Syndrom behandelt, jedoch wenn, dann nahezu immer in Kombination mit einer anderen Immunerkrankung.

Konnten Sie bei ihrem Patienten außerdem eine Halslymphadenopathie feststellen? Wenn ihr Patient nicht auf die Gabe von Glukokortikoiden (und NSAR) anspricht, könnten Sie es mit Azathioprin versuchen.

Allgemein ist die Behandlung und der Verlauf dieses Krankheitsgeschehens äußerst schwer abzuschätzen. Glücklicherweise zeigt sich in in einigen Fällen eine spontane Besserung der Beschwerden. In diesem Sinne wünsche ich ihnen und ihrem Patienten das Beste.

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Dr. Bodo Müller (Gründer von esanum)



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Dermatologie

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letzte Änderung: 8.5.2012 18:23