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Maskerade im Auge: Atypische Optikusneuritis-Neuroretinitis

Der heutige Blog-Beitrag beschäftigt sich mit dem interessanten Artikel "Neuroretinitis, a great mimicker". Wir sollten unsere klinische Diagnostik immer hinterfragen, denn es sind solche Erkrankungen wie die Neuroretinitis, die eine andere Erkrankung nachahmen und uns so täuschen können.

Es gibt Tage im klinischen Alltag, an denen können wir unseren geschulten Augen nicht trauen oder werden sogar fehlgeleitet. Der heutige Blog-Beitrag beschäftigt sich mit dem interessanten Artikel "Neuroretinitis, a great mimicker". Wir sollten unsere klinische Diagnostik immer hinterfragen, denn es sind solche Erkrankungen wie die Neuroretinitis, die eine andere Erkrankung nachahmen und uns so täuschen können.1

Ein anderes Beispiel der Täuschung, welches man immer im Hinterkopf haben sollte ist das okuläre Masquerade-Syndrom. Wie der Name schon sagt, maskiert sich eine maligne Erkrankung, wie das PIOL (primäre intraokuläre Lymphom) als intraokuläre Entzündung. Daher Augen auf bei der Funduskopie.

Papillenschwellung mit subretinaler Flüssigkeit: Welche Differenzialdiagnosen gibt es?

Zu den nichtinfektiösen Differenzialdiagnosen gehören die diabetische Papillopathie, Sarkoidose, anteriore ischämische Optikusneuropathie, hypertensive Optikusneuropathie und das Hämangioblastom des Sehnervens. Zu den infektiösen Differenzialdiagnosen werden Infektionen mit Bartonella henselae, Treponema pallidum, Borrelien und Herpesviren gezählt.2

Neuroretinitis - nicht zu verwechseln mit ...

Die Neuroretinitis ist eine atypische Sehnervenentzündung (s.Abb.1).3 Im klinischen Alltag begegnet uns der Patient oder die Patientin mit einer akuten, meist unilateralen Visusminderung. Schauen wir uns den Sehnervenkopf an, so fällt uns eine Schwellung sowie harte Exsudate in sternförmiger Anordnung um die Fovea herum auf. Die Neuroretinitis wird oft mit hypertensiven, renalen und infiltrativen Retinopathien verwechselt. Sie kann auch irrtümlich als Papillitis, Papillenödem, anteriore optische Neuropathie oder als retinaler Venenverschluss diagnostiziert werden.1-3

Abbildung 1: Atypische Sehnervenentzündungen3

Verwirrung bei der Nomenklatur

Per definitionem ist sie eine fokale Entzündung des Sehnervens und der peripapillären Retina mit infektiöser oder idiopathischer Genese. Sie wurde zum ersten Mal 1916 als "stellate maculopathy" beschrieben. 1977 wurde dies aber wieder geändert, da die Erkrankung und die ödematösen Veränderungen ja vom Sehnerven ausgehen. Der Beweis hierfür wurde damals mittels Fluoreszenzangiographie erbracht. In der Fluoreszenzangiographie zeigt sich eine Leakage im Bereich des Sehnervenkopfes.1-2

Die Vaskulitis der prälaminären Arteriolen der Papille

Bei der Neuroretinitis liegt eine sekundäre Entzündungsreaktion vor. Der Sehnerv ist das Angriffsziel. Es konnte bisher noch nicht vollständig geklärt werden, welchen Ursprung die Vaskulitis der prälaminären Arteriolen des Sehnervenkopfes hat. Ätiologisch denkbar wäre eine viral induzierte, autoimmune Reaktion oder ein direkter Angriff auf den Sehnerven. Eine idiopathische Neuroretinitis liegt dann vor, wenn kein auslösendes Agens gefunden wird. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen sternförmigen Leber-Neuroretinitis. Dies ist immerhin bei 25% der Patienten der Fall.1-2

Der Makulastern

Durch die Entzündungsreaktion der Gefäße des Optikus kommt es zur Exsudation mit ödematöser Schwellung der retinalen Nervenfaserschicht. Die Anordnung lipidreicher Komponenten des Exsudats in der äußeren plexiformen Henle-Faserschicht lässt nach 10 Tagen das funduskopische Bild des Makulasterns sichtbar werden. Bei der Passage des Exsudats bleiben die lipidreichen Einlagerungen zurück, da sie die Membrana limitans externa nicht passieren können. Die reine Flüssigkeit, die aus den entzündeten Gefäßen ausgetreten ist sammelt sich unterhalb der neurosensorischen Retina.1-5

Auch andere ophthalmologische Erkrankungen weisen einen Makulastern auf

Zur Formation des Makulasterns kann es auch bei anderen ophthalmologischen Erkrankungen kommen wie z.B. der hypertensiven Retinopathie, nach einem Gefäßverschluss oder bei diabetischer Optikusneuropathie.1-5

Im nächsten Beitrag beschäftigen wir uns mit der Symptomatik, den möglichen Ursachen sowie den aktuellen Empfehlungen der Leitlinien von DOG und BVA zur Therapie der atypischen Optikusneuritis.

Referenzen:
1. Narayan S. K. et al. (2008). Neuroretinitis, a great mimicker. Ann Indian Acad Neurol. 2008 Apr-Jun; 11(2): 109–113. doi:  10.4103/0972-2327.41879.
2. Gerstenblith A. T. (2009). Wills Eye Resident Case Series. A healthy 35-year-old presents with blurry vision in one eye. Review of ophthalmology.
3. http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/045-010l_S2e_Optikusneuritis_2018-04.pdf 
4. http://eyewiki.aao.org/Neuroretinitis.
5. Purvin V. et al. (2011). Neuroretinitis: review of the literature and new observations. J Neuroophthalmol. 2011 Mar;31(1):58-68. doi: 10.1097/WNO.0b013e31820cf78a.