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Niereninsuffizienz bei 5-jährigem Mädchen

Liebe Kollegen,

vor einem Jahr wurde in unserer pädiatrischen Ambulanz ein damals vierjähriges Mädchen mit einem akuten Harnwegsinfekt vorgestellt. Die Anbehandlung erfolgte stationär, wobei eine Hypertonus und eine große Proteinurie festgestellt werden konnten. Seitdem nimmt das Mädchen eine ganze Liste an Medikamenten ein, um den Blutdruck zu senken und die Proteinurie zu reduzieren. Die letzte monatliche Kontrolle beim Kinderarzt hatte ein stark erhöhtes Kreatinin bei sonst hervorragendem AZ gezeigt, sodass sie sich erneut bei uns vorstellte. Wir haben sie schließlich stationär aufgenommen und aufgrund des weiterhin ansteigenden Kreatininwertes eine Nierenbiopsie durchgeführt. Diese hat ergeben, dass die Hälfte des Nierengewebes bereits bindegewebig durchsetzt und nicht mehr funktionsfähig ist. Es wurde bereits mit den Eltern die Möglichkeit einer Lebendspende besprochen.

Durch unsere universitäre Anbindung konnten wir ein amerikanisches Labor konsultieren, die eine Genmutation ausfindig machten. Das Mädchen trägt wohl das Gen WT1 heterozygot.

Ist also von einer milden Variante des Wilms-Tumors auszugehen oder wie kann das Ergebnis interpretiert werden? Ist eine primäre Lebendspende dann überhaupt sinnvoll oder sollte eine neoadjuvante Chemotherapie und Resektion im Vordergrund stehen?