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Kongenitaler Hyperinsulinismus

Geehrte Kollegen,

ich habe eine kleine Patientin im 8. Lebensmonat, die von ihren Eltern nach einem Krampfanfall in meine Praxis gebracht wurde. Abgesehen von diesem initialen Krampfanfall dominierten Blässe und ein außergewöhnlich ruhiges Verhalten das Erscheinungsbild des kleinen Mädchens. Ein sehr niedriger Nüchternblutzucker, ein hoher Insulinspiegel und zusätzlich der Nachweis von Ketonkörpern legte den Verdacht auf einen kongenitalen Hyperinsulinismus nahe. Durch eine sonografische Untersuchung konnte das Pankreasparenchym bewertet und die Diagnose gesichert werden.

Nach ausführlicher Beratung mit Kollegen ist vorerst eine orale Glukosesubstitution zu festen Tages- und Nachtzeiten vorgesehen und im Verlauf dann die Gabe von Diazoxid zur Hemmung der Insulinsekretion. Mir ist aus der Literatur noch die Unterteilung in eine milde und eine schwere Verlaufsform des kongenitalen Hyperinsulinismus bekannt. Kann man diese Formen anhand bestimmter Parameter schon in einem frühen Stadium unterscheiden oder muss der Verlauf abgewartet werden? Wird im Laufe der Therapie eine Pankreasteilresektion notwendig sein und wie wahrscheinlich ist ein daraus resultierender induzierter Diabetes?