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Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO), 24.-27. Oktober 2025, Messe Köln. Fortbildung: Onkopedia: Was ist neu? 26. Oktober 2025.
Auf Onkopedia wurden die Leitlinien Beta Thalassämie, zur Hämatologischen Diagnostik und zur Amyloidose aktualisiert. Drei weitere (Anämie, Primäre Immundefekte, VEXAS-Syndrom) sind in Planung und die Hämostaseologie ist jetzt auch prominent vertreten.
Drei Onkopedia-Leitlinien zur nicht-malignen Hämatologie wurden im Jahr 2025 aktualisiert:
Ostermann erinnerte daran, dass in der nicht-malignen Hämatologie drei weitere neue Leitlinien in Arbeit sind: zur Anämie, zu den Primären Immundefekten und zum VEXAS-Syndrom. Er stellte exemplarisch Aktualisierungen der Amyloidose-Leitlinie vor.
Relevante Änderungen zur Vorversion (2022) sind die Überarbeitung der empfohlenen Schemata für die Erstlinien- und Rezidivtherapie und die aktuelle Datenlage zu neuen Therapieoptionen einschließlich der CAR-T-Zelltherapie und Behandlung mit Bispezifischen Antikörpern bei der rezidivierten/refraktären Amyloidose.
Die ANDROMEDA-Studie (DOI: ) hatte gezeigt, dass bei Patienten mit neu diagnostizierter AL-Amyloidose die Zugabe von Daratumumab zu Bortezomib, Cyclophosphamid und Dexamethason mit einer höheren Häufigkeit einer vollständigen hämatologischen Remission und einem längeren Überleben ohne Verschlechterung der Funktion wichtiger Organe oder ohne hämatologische Progression verbunden war.
Die Vorteile waren in allen Subgruppen zu finden. Ca. 20% der Patienten sind bei gutem Performance-Status und nur milder Beeinträchtigung der Organfunktionen primär für eine Hochdosistherapie geeignet. Nach Zulassung von Daratumumab in der Erstlinientherapie ist die Indikationsstellung vom Vorliegen eines symptomatischen multiplen Myeloms als Ursache und vom Ansprechen auf die Therapie mit Dara-CyBorD abhängig. Gemäß Expertenkonsensus werden daher 2 bis 4 Zyklen einer Bortezomib-basierten Therapie mit oder ohne Daratumumab (Dara-CyBorD) bei einer KM-Infiltration von > 10% als Standardtherapie empfohlen.
Eine besondere Situation besteht für Patienten, die auf Dara-CyBorD (Daratumumab/Bortezomib/Cyclophosphamid/Dexamethason) refraktär reagieren. Hier sollte Kontakt zu einem Zentrum aufgenommen werden, um den Einsatz von Bispezifischen Antikörpern und der CAR-T-Zelltherapie zu prüfen. Für beide Therapieverfahren liegen erste und sehr gute Erfahrungen bezüglich der Effektivität vor, allerdings sind die Infektionsrate und auch die Mortalität bei diesen Therapien nicht unerheblich.
Die HBI0101 Anti-BCMA CART-Studie (DOI:) war der erste Proof of Concept für seine Anwendbarkeit bei Amyloidose. Es wurden 16 Patienten behandelt, die im Median vier vorherige Therapielinien (Bereich 3-10) durchlaufen hatten. Von diesen Patienten waren 14 von 16 dreifach resistent, und 6 von 16 zeigten eine Resistenz gegen Belantamab. Die meisten Patienten (13 von 16) hatten eine Herzbeteiligung, darunter 5 Patienten mit MAYO-Stadium IIIa/IIIb bei Studienbeginn. Das Zytokinfreisetzungs-Syndrom trat häufig auf (14 von 16), war jedoch meist leichtgradig (Grad 3: 3 von 16, kein Grad 4 von 5). Es wurden keine neurologischen Toxizitäten oder behandlungsbedingten Todesfälle beobachtet.
Es gab 5 AL-bedingte Organverschlechterungen des Grades 3, die mit unterstützender Behandlung schnell behoben werden konnten. Die Gesamtansprechrate betrug 94% und die vollständige Remission 75%. Bei 9 von 14 auswertbaren Patienten wurde eine minimale Resterkrankung erreicht. Die meisten Patienten (8 von 13 auswertbar) erreichten ein objektives Organansprechen. Während der Langzeit-Nachbeobachtung verstarben 7 Patienten, darunter 3 während sie sich in vollständiger oder sehr guter partieller Remission befanden. Die mediane Gesamtüberlebenszeit betrug 10,1 Monate.
Diese größte klinische Studie mit AL-Patienten, die mit Anti-BCMA-CART behandelt wurden, zeigt eine akzeptable und beherrschbare Toxizität bei einer sehr gebrechlichen und resistenten Population mit bemerkenswerter Wirksamkeit, so Ostermann. Bei Patienten mit fortgeschrittener Herzerkrankung zu Beginn der Studie kam es häufig zu Todesfällen im ersten Jahr, was darauf hindeutet, dass diese wirksame Therapie früher im Verlauf der Behandlung in Betracht gezogen werden sollte. Anti-BCMA-CART könnte sich zu einem wirksamen Instrument zur Verbesserung der Organfunktion und des Überlebens bei Patienten mit AL entwickeln. Ostermann nannte die Daten vielversprechend.
Koordiniert von Prof. Ostermann wurde auf Onkopedia jetzt eine eigene Kategorie Hämostaseologie mit bisher 3 Leitlinien eröffnet:
Es sind 6 neue Leitlinien in Vorbereitung, darunter solche zu Hämophilie und zum von-Willebrand-Syndrom. Die Leitlinien sind in enger Kooperation mit Experten der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung sowie OeGHO und SGH entstanden.
Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO), 24.-27. Oktober 2025, Messe Köln. Fortbildung: Onkopedia: Was ist neu? 26. Oktober 2025.