Bei autoimmunen Enzephalitiden (AIE) rücken kognitive Symptome zunehmend in den diagnostischen Fokus. Das subakute Auftreten von Arbeitsgedächtnisstörungen, Wesensveränderungen und psychiatrischen Symptomen kann richtungsweisend sein, noch bevor bildmorphologische oder Liquorveränderungen eindeutig nachweisbar sind.
Die neuropsychologische Diagnostik zeigt eine hohe Sensitivität für typische Beeinträchtigungen. Primär betroffen sind Kurzzeitgedächtnis, visuelles und verbales Gedächtnis sowie die Verarbeitungsgeschwindigkeit. Eine zielführende Basisdiagnostik ist relativ kurzer Zeit (30-60 Minuten) durchführbar und umfasst den Digit Span Test (Kurzzeitgedächtnis), Rey-Osterrieth Complex Figure Test (ROCFT; visuelles Gedächtnis), Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT; verbales Gedächtnis) und Symbol Digit Modalities Test (SDMT; Verarbeitungsgeschwindigkeit).
Der optimale Zeitpunkt der Ersttestung liegt bei Verdacht auf eine akute AIE. Nach Therapiebeginn empfiehlt sich eine Erfolgskontrolle mittels MoCA-Test (Montreal-Cognitive-Assessment-Test) nach wenigen Wochen, gefolgt von Verlaufskontrollen nach sechs und zwölf Monaten. Wichtig: Kognitionsstörungen bei AIE verlaufen oft subklinisch, sodass ein unauffälliger MoCA-Gesamtscore nicht zwingend aussagekräftig ist.
Die modified Rankin Scale (mRS), häufig zur Verlaufskontrolle eingesetzt, wurde für Schlaganfallpatienten konzipiert und erfasst primär motorische Beschwerden. Da AIE-Patienten typischerweise keine motorischen Defizite aufweisen, erscheint der Score oft unauffällig, während relevante kognitive Einschränkungen unentdeckt bleiben.
Die Realität zeigt ein anderes Bild: Bis zu 90% der Patienten haben auch nach zwei Jahren noch kognitive Störungen, hauptsächlich in den Bereichen Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen und Verarbeitungsgeschwindigkeit. Die Lebensqualität liegt selbst nach fünf Jahren unter dem Durchschnitt, und nur 71% können an den Arbeitsplatz zurückkehren (bei einem Medianalter von 31 Jahren). Positiv: Besserungen sind auch nach fünf Jahren noch möglich. In Deutschland existieren derzeit nur drei neuropsychologische Rehabilitationseinrichtungen mit ausgewiesener Expertise für AIE.
Mindestens die Hälfte aller MS-Patienten entwickelt kognitive Einschränkungen. Diese zählen zusammen mit Fatigue und affektiven Störungen zu den „verborgenen Symptomen". Im EDSS (Expanded Disability Status Scale) finden sie keine Berücksichtigung, beeinträchtigen die Patienten aber erheblich. Typischerweise sind Informations- und Verarbeitungstempo, Aufmerksamkeit und Konzentration betroffen, teilweise auch episodisches Gedächtnis und Exekutivfunktionen.
Risikofaktoren für kognitive Defizite sind ein höheres Alter, männliches Geschlecht, geringer Bildungsgrad, Komorbiditäten, ein höherer EDSS und ein primär/sekundär chronischer Verlauf. In der Bildgebung zeigen sich T2-Läsionen, kortikale Läsionen, Betroffenheit von Thalamus oder Hippocampus und vor allem die zerebrale Atrophie als prädiktiv.
Der Goldstandard MACFIMS (Minimal Assessment of Cognitive Function in MS) dauert 1,5 Stunden und erfordert qualifiziertes Personal. Die praxistaugliche Alternative ist die BICAMS-Screening-Batterie (Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis), die nur 20 Minuten benötigt und von Praxismitarbeitern durchgeführt werden kann. Sie umfasst SDMT (höchste Sensitivität und Spezifität), VLMT/CVLT (Verbaler Lern- und Merkfähigkeitstest/California Verbal Learning Test) und BVMT-R (Brief Visuospatial Memory Test). Ideal wären Kognitions-Screenings einmal jährlich und nach entsprechender Anamnese.
Für viele Patienten ist vor allem die Feststellung des Status quo relevant. Die nicht-medikamentöse Therapie umfasst Funktionstraining der betroffenen Domänen, Erlernen von Kompensationsmechanismen, Resilienzförderung und Behandlung von Depression, Angst und Fatigue. Auch digitale Tools können helfen, hier ist die Studienlage insgesamt noch unklar, die derzeit beste Evidenz besteht für RehaCom (1-3x/Woche, 45-60 Minuten).
Eine effektive evidenzbasierte medikamentöse Strategie zur Behandlung kognitiver Defizite bei MS existiert bislang nicht. Immunmodulatoren scheinen die Kognition zu stabilisieren, die Evidenz ist jedoch unzureichend. Klassische Antidementiva zeigen keinen Effekt.
Supportive Maßnahmen wie körperliches Ausdauertraining, ein mental aktiver Lebensstil, Reduktion kardiovaskulärer Risikofaktoren, ausreichend Schlaf und regelmäßige Medikamentenüberprüfung sollten empfohlen werden.
In Deutschland leiden circa 1,8 Millionen Menschen an einer Demenz, die Alzheimer-Demenz ist am häufigsten. Die Abgrenzung zwischen subjektiver kognitiver Störung (SCI – Beschwerden ohne testpsychologischen Nachweis), leichter kognitiver Störung (MCI – Alltagskompetenz erhalten) und Demenz (Einschränkung der Alltagskompetenz) ist therapeutisch und prognostisch relevant.
Eine umfassende Diagnostik umfasst Anamnese, Fremdanamnese, klinische Untersuchung, neuropsychologische und behaviorale Testung, Blutuntersuchung, Liquordiagnostik, zerebrale strukturelle Bildgebung und gegebenenfalls nuklearmedizinische Bildgebung.
Als Screening-Verfahren stehen MoCA (sensitiver, deckt mehr Bereiche ab) und MMSE (internationaler Standard, relevant für neue Antikörpertherapien) zur Verfügung. Nach positivem Screening folgt die vertiefte kognitive Testung, beispielsweise mittels CERAD Plus (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease) mit Vergleich zu Normwerten.
Die Unterscheidung zwischen kortikalen (z.B. Alzheimer, frontotemporale Demenz) und subkortikalen Störungsmustern (z.B. vaskuläre Demenz, Parkinson) ist diagnostisch wegweisend. Kortikale Muster zeigen Teilleistungsstörungen, Aphasie, Apraxie und amnestische Defizite. Subkortikale Muster präsentieren sich mit Antriebsstörungen, psychomotorischer Verlangsamung und Aufmerksamkeitsdefiziten.
Die typische amnestische Alzheimer-Variante zeigt Enkodierungs- und Konsolidierungsdefizite, Störungen der Praxie und früher eingeschränkte semantische Wortflüssigkeit. Bei jüngeren Patienten sollte auch an atypische Varianten (posteriore kortikale Atrophie - PCA, logopenische Variante der Primär progressiven Aphasie; PPA, Frontalvariante) gedacht werden.
Die frontotemporale Demenz betrifft häufiger jüngere Patienten und zeigt Verhaltensänderungen, Empathieverlust, Impulsivität und Störungen der Exekutive bei relativ besser erhaltenem Gedächtnis. Hier ist eine kritische Prüfung der Fahreignung besonders wichtig.
Diese Differenzierung ist klinisch hochrelevant: 20-70% depressiver Patienten haben neuropsychologische Störungen. Eine Depression erhöht das Alzheimer-Risiko um das 1,9-fache, und 30-40% der Alzheimer-Patienten leiden unter Depression. Bei Erstmanifestation einer Depression im höheren Alter ohne Vorgeschichte sollte man hellhörig werden. Rein affektive Störungen zeigen sich in der Testung oft inkonsistent mit besserer Wiedererkennung als freiem Abruf.
Die Beurteilung der Fahreignung ist ein sensibles Thema zwischen Patientenautonomie und Verkehrssicherheit. Nach der Fahrerlaubnis-Verordnung (FeV) ist eine Prüfung bei Rückenmarkverletzungen, neuromuskulären Erkrankungen, Parkinson, strukturellen Hirnschäden, Epilepsie und Demenzen erforderlich.
Behandelnde haben eine Aufklärungspflicht (mit Dokumentation und Unterschrift), aber keine Meldepflicht gegenüber der Straßenverkehrsbehörde. Ein Bruch der Schweigepflicht ist bei akutem Sicherheitsrisiko und fehlender Einsicht des Patienten möglich. In diesen Fällen sollte der Patient vorab darüber informiert werden.
Die Neuropsychologische Leistungsprüfung (NPU) überprüft Aufmerksamkeit, Belastbarkeit, Konzentration, Orientierung und Reaktionsfähigkeit, häufig mittels TAP-M (Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung – Version Mobilität). Eine positive Beurteilung erfolgt bei einem Prozentrang >16. Wichtig: Die NPU hat laut aktueller Studienlage unzureichende Aussagekraft für die Fahreignung und sollte eher als Hinweis verstanden werden. Im Zweifel ist die Fahrverhaltensprobe zuverlässiger.
Bei neurodegenerativen Erkrankungen sind aufgrund der Progredienz frühe Sensibilisierung, regelmäßige Fahrverhaltensproben, Verlaufsuntersuchungen und die Einbeziehung der Fremdanamnese besonders wichtig.
Die neuropsychologische Diagnostik ist ein unverzichtbares Instrument in der Betreuung neurologischer Patienten. Sie ermöglicht die Früherkennung kognitiver Defizite bei AIE, die objektive Verlaufskontrolle bei MS und die differenzialdiagnostische Einordnung neurodegenerativer Erkrankungen.
Kurztests wie MoCA oder MMSE dienen der Orientierung, während umfassendere Testbatterien wie BICAMS (bei MS), CERAD Plus (bei Demenzen) oder spezifische Gedächtnistests (bei AIE) differenziertere Aussagen ermöglichen. Die regelmäßige neuropsychologische Evaluation sollte integraler Bestandteil der Verlaufskontrollen sein. Auch im Hinblick auf die Beurteilung der Fahreignung, die eine strukturierte Aufklärung und Dokumentation erfordert.