Lymphome stellen (nach Leukämie und Hirntumoren) die dritthäufigste Krebsart bei Kindern dar - sie machen 10 bis 15 % aller Krebserkrankungen im Kindesalter aus. Die klinische Symptomatik kann schleichend sein. Im klinischen Alltag sollte man deshalb bei anhaltendem Fieber, Lymphadenopathien oder Gewichtsverlust immer auch an ein Lymphom als Differentialdiagnose denken.1
Die Diagnostik pädiatrischer Lymphome erfordert neben einer sorgfältigen Abwägung der Differentialdiagnosen auch in manchen Fällen detektivisches Geschick, um reaktive Mimikry von Lymphomen unterscheiden zu können: Die einzelnen Mitglieder der heterogenen Gruppe pädiatrischer Lymphome sind durch ganz spezifische klinische und biologische Merkmale gekennzeichnet. Die erst kürzlich publizierte WHO-Klassifikation pädiatrischer Tumore untermauert die Einzigartigkeit der verschiedenen Subtypen pädiatrischer Lymphome.2
Spätfolgen von Chemotherapien rechtzeitig erkennen und behandeln
Die bessere Adjustierung von Chemotherapien hat zu einer Verbesserung der Überlebensrate pädiatrischer Lymphome geführt. Durch den Einsatz gezielt wirkender Therapeutika können Spätfolgen verringert werden. Für Hausärzte und Pädiater wird es immer wichtiger diese potenziellen physischen und psychischen Spätfolgen der Therapie zu erkennen und adäquat zu behandeln.1
Das Wichtigste zu pädiatrischen Lymphomen im Kindesalter
Pädiatrische Lymphome machen lediglich 1–2 % aller Lymphome aus. Sie unterscheiden sich jedoch deutlich von Lymphomen im Erwachsenenalter – sowohl hinsichtlich Prognose und Subtypverteilung als auch in ihren molekularen Charakteristika. In den vergangenen Jahren wurden erhebliche Fortschritte in Diagnostik, biologischem Verständnis und Klassifikation erzielt. Zu den seltenen indolenten Subtypen im Kindesalter zählen:
- das pädiatrische follikuläre Lymphom (PTFL)
- das pädiatrische nodale Marginalzonenlymphom (PNMZL)
- Varianten des testikulären follikulären Lymphoms
Zu den häufig vorkommenden Entitäten zählen das Hodgkin-Lymphom, das Burkitt-Lymphom, das lymphoblastische Lymphom und das ALK-positive anaplastische großzellige Lymphom. Bei Kindern können auch folgende aggressiven Subtypen auftreten:
- das hochgradige/großzellige B-Zell-Lymphom mit 11q-Aberration (HG/LCBL-11q)
- das IRF4-umlagerte großzellige B-Zell-Lymphom (LBCL-IRF4)2
Aus differentialdiagnostischer Sicht kann es schwierig sein folgende reaktive lymphoide Proliferationen von einem Lymphom im Kindesalter zu unterscheiden:
- Kikuchi-Fujimoto-Krankheit
- infektiöse Mononukleose
- progressive Transformation von Keimzentren (PTGC)
- atypische Marginalzonenhyperplasie2
DLBCL im Kindesalter
Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) bei Kindern stellt eine seltene, jedoch aggressive Form des Non-Hodgkin-Lymphoms dar. Rituximab hat die Behandlungsergebnisse pädiatrischer DLBCL-Patienten deutlich verbessert. Trotzdem bestehen weiterhin Herausforderungen auf dem Gebiet der DLBCL-Behandlung - vor allem für Patienten, die auf die Erstbehandlung nicht ansprechen bzw. bei einem Rückfall. Bei rezidiviertem oder refraktärem (R/R) pädiatrischem DLBCL können unterschiedliche Immuntherapeutika eingesetzt werden. Das therapeutische Spektrum umfasst immunmodulatorische Wirkstoffe, bispezifische Antikörper, monoklonale Antikörper, Checkpoint-Inhibitoren Antikörper-Wirkstoff-Konjugate und chimäre Antigenrezeptor (CAR)-T-Zell-Therapien.3
Fazit für die Praxis
- Im klinischen Alltag sollte man deshalb bei anhaltendem Fieber, Lymphadenopathien oder Gewichtsverlust immer auch an ein Lymphom als Differentialdiagnose denken.
- Differentialdiagnose pädiatrischer Lymphome:
- Kikuchi-Fujimoto-Krankheit
- infektiöse Mononukleose
- progressive Transformation von Keimzentren (PTGC)
- atypische Marginalzonenhyperplasie
- Aktuell dominieren CAR-T-Zell-Therapien die Immuntherapie-Studien zu pädiatrischen DLBCL (70 % der Studien).
- Hinweis auf kritische Forschungslücke: Nur wenige Studien befassen sich mit pädiatrischem DLBCL.
- Biologische Unterschiede zwischen DLBCL bei Erwachsenen und Kindern erfordern eine spezifische Arzneimittelentwicklung.
- Aufgrund der Seltenheit von pädiatrischen DLBCL-Fällen ist eine globale Zusammenarbeit von entscheidender Bedeutung.
- Rituximab hat die Behandlungsergebnisse pädiatrischer DLBCL-Patienten deutlich verbessert.
- Unterschiedliche Immuntherapeutika können bei rezidiviertem oder refraktärem (R/R) pädiatrischem DLBCL zum Einsatz kommen.
- Catueno S. et al. (2025). Pediatric Lymphomas: Key Concepts and Clinical Approaches for Pediatricians. Pediatr Rev. 2025 Feb 1;46(2):78-90.
- Bosch-Schips J et al. (2026). Herausforderungen in der Diagnostik pädiatrischer Lymphome [Diagnostic challenges in pediatric lymphomas]. Pathologie (Heidelb). 2026 Jan 29. German.
- van Kuijk A et al. (2025). Immunotherapy for paediatric diffuse large B-cell lymphoma: A review of current clinical trials and future directions, EJC Paediatric Oncology, Volume 5, 2025, 100228, ISSN 2772-610X.