Aagenaes-Syndrom

Das Aagenaes-Syndrom beschreibt eine Unterentwicklung der Lymphgefäße, welche zu schweren, chronischen Lymphödemen in den Beinen führt. Die Patienten leiden als Säuglinge unter rezidivierender Cholestase, die im Laufe der Kindheit abnimmt und dann nur noch periodisch auftritt. Später entwickelt sich eine Leberzirrhose.

Die Krankheit wurde in nur sechs, hauptsächlich norwegischen Familien entdeckt, was auf einen gemeinsamen Vorfahren mit einer gestörten Bildung der Lymphgefäße hindeutet. Der genetische Fehler liegt auf dem Chromosom 15q und wird autosomal-rezessiv vererbt.

Die Lebenserwartung der Patienten ist sehr variabel. Einige Patienten starben in der Kindheit aufgrund von Leberzirrhose oder Blutungen durch Vitamin-K-Mangel, während bei anderen Betroffenen eine normale Lebenserwartung zu beobachten ist. 

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