Unter Federführung der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS) wurde erstmalig für seltene Lebererkrankungen eine Leitlinie auf S3-Niveau entwickelt, die sich auf die Publikation randomisiert-kontrollierter Studien und Metaanalysen stützt. Ein weiterer Anspruch der Autoren bestand darin, die Zeit der Transition und des Übergangs von Kinder- in die Erwachsenenmedizin sowie die vulnerable Phase der Schwangerschaft besonders in den Blick zu nehmen.
Ein erstes Kapitel widmet sich der allgemeinen Diagnostik von autoimmunen Lebererkrankungen. Neben der Bestimmung von Antikörpern wird zur Diagnosesicherung obligat eine Leberbiopsie gefordert, die im besten Fall vor Einleitung einer Therapie erfolgen sollte. Bei erwachsenen Patienten sollte darüber hinaus eine transiente Elastographie zur Beurteilung des Krankheitsstadiums und zur Prognoseabschätzung durchgeführt werden. Aufgrund der erhöhten Gefahr einer Osteopenie bzw. Osteoporose wird weiterhin eine Osteodensitometrie (DEXA) zu Beginn sowie im weiteren Verlauf als ratsam erachtet.
In den weiteren Kapiteln werden die verschiedenen Krankheitsbilder einzeln aufgeführt und ausführlich besprochen.
Therapieziel bei der AIH ist eine vollständige Remission. Dabei sollte nach einer Induktionstherapie mit Steroiden mittel- und langfristig Azathioprin als Erhaltungstherapie dienen.
Bei der PBC gilt die lebenslange Gabe von Ursodeoxycholsäure als Standardtherapie. Bei Pruritus kann zusätzlich das Austauscherharz Colestyramin eingesetzt werden.
Die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist gekennzeichnet durch rezidivierend oder chronisch erhöhte Cholestaseparameter, die eine differentialdiagnostische Abklärung mittels MRT inklusive MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) erfordern. Therapeutisch stehen endoskopisch-interventionelle Verfahren zur Therapie von Gallengangstrikturen im Vordergrund. Bei Pruritus ist Bezafibrat oder Rifampicin zu bevorzugen.
Schließlich folgt je ein eigenes Kapitel zu Schwangerschaft und Lebertransplantation. Da autoimmune Lebererkrankungen oft Frauen im gebärfähigen Alter betreffen, sollten sie präkonzeptionell hepatologisch beraten und bei einer bestehenden Schwangerschaft interdisziplinär betreut werden. Bei Patientinnen mit Kinderwunsch ist auf eine nicht embryotoxische Medikation zu achten; ggf. muss die bestehende Behandlung umgestellt werden.
Beim Kapitel zur Lebertransplantation griff die Leitliniengruppe auf die bereits bestehende einschlägige S2k-Leitlinie zurück und erweiterte sie um neue Empfehlungen. Neben der Indikationsstellung und wichtigen Anhaltspunkten, die zur aktiven Listung führen sollten, wird das Vorgehen nach erfolgter Transplantation erläutert.
Die Leitlinie ist als „Living Guideline“ geplant und soll kontinuierlich angepasst werden. In einem zweiten Schritt ist eine Aktualisierung der Empfehlungen zu genetisch-cholestatischen Lebererkrankungen geplant. Ziel des Innovationsfondsprojekts ist eine umfassende Neuauflage der S3-Leitlinie „Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr) – autoimmune und genetisch-cholestatische Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter“.
Mehr zum Thema Leber erfahren Sie in unserer Expertenrunde „Leber-Medizin für die Praxis“ am 02. Juli.