Eine frühe Diagnostik und konsequente Behandlung können den Verlauf der ILD günstig beeinflussen. Bei Verdacht auf diese Lungenerkrankung bleibt die Auskultation ein wichtiger erster Schritt. Hier kann ein typisches Knisterrasseln auffallen, das an das Öffnen eines Klettverschlusses erinnert. Hört man diesen auffälligen Befund, ist der nächste Schritt die Bildgebung. Zeigen sich interstitielle Veränderungen, sollte die weitere Abklärung beim Pneumologen beziehungsweise in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
Zur weiteren Diagnostik gehören Lungenfunktion, Blutgasanalyse, Labor, Serologie und gegebenenfalls eine Biopsie. Zentral ist außerdem eine hochauflösende Dünnschicht-CT (HRCT) des Thorax. Wichtig dabei: Auf Kontrastmittel sollte verzichtet werden, da dessen Anreicherung das Parenchym verdichtet. Dies kann echte Milchglasveränderungen maskieren oder vortäuschen und so die Beurteilung erschweren.
Neben der Diagnostik ist auch die Suche nach möglichen Auslösern ein wichtiger Schritt. Dazu gehören rheumatologische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose. Bei neu diagnostizierter systemischer Sklerose gehört eine HRCT zur frühen Abklärung, um eine begleitende ILD rechtzeitig zu erfassen.
Auch Medikamente können ursächlich für eine ILD sein. Wälscher nannte hier unter anderem Nitrofurantoin, das bei Harnwegsinfekten zum Einsatz kommt. Auch Methotrexat wurde erwähnt. Zwar kann die Substanz eine Pneumonitis auslösen; als häufige Ursache einer ILD wurde sie im Vortrag jedoch nicht dargestellt.
Ziel der Behandlung ist es, die Krankheitsprogression zu verlangsamen, Symptome zu lindern und die Lebensqualität möglichst zu erhalten. Neben nichtmedikamentösen Maßnahmen wie einer pneumologischen Rehabilitation, der Sauerstoffgabe bei entsprechender Indikation und Impfungen kommen je nach Ursache, Muster und Verlauf unterschiedliche medikamentöse Strategien infrage. Dazu zählen Antifibrotika wie Nintedanib und Pirfenidon, immunmodulatorische Therapien beispielsweise mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva sowie symptomlindernde Wirkstoffe.
Wichtig bleibt außerdem die Behandlung einer möglichen Grunderkrankung, etwa bei rheumatologischer ILD. Bei geeigneten Patienten können auch klinische Studien eine Option sein. Die einzige potenziell kurative Therapie bleibt aber die Lungentransplantation.
Bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) stehen mit Pirfenidon und Nintedanib zwei antifibrotische Wirkstoffe zur Verfügung. Sie können die Abnahme der forcierten Vitalkapazität verlangsamen, die Erkrankung aber nicht heilen. Welcher Wirkstoff im Einzelfall besser passt, sollte individuell entschieden werden – auch anhand von Lebensstil, Begleiterkrankungen und Nebenwirkungsprofil:
Hier kann aber ein Praxistipp der Referentin helfen: Eine Diarrhö unter Nintedanib kann mit Loperamid oder Karobpulver behandelt werden. Alternativ kann die Therapie pausiert und anschließend mit reduzierter Dosis erneut begonnen werden.
Anders ist die Situation bei fibrosierenden ILD, die keine IPF sind – etwa bei einer exogen-allergischen Alveolitis oder bei einer rheumatologischen ILD. Hier ist eine antifibrotische Therapie an einen dokumentierten Progress innerhalb der vorangegangenen 24 Monate gebunden. Dieser kann sich aus mehreren Befunden ergeben: zunehmende Veränderungen im CT, eine klinische Verschlechterung und ein Verlust der Vitalkapazität. Eine Ausnahme ist die ILD bei systemischer Sklerose: Hier kann Nintedanib auch direkt eingesetzt werden.
Ein neuer Wirkstoff, dessen Zulassung in Deutschland laut Referentin für den Spätsommer/Herbst erwartet wird, ist Nerandomilast. Die Substanz soll nicht nur den fibrotischen Umbau der Lunge bremsen und damit den Verlust der forcierten Vitalkapazität verlangsamen, sondern darüber hinaus auch immunmodulatorische und vaskuläre Effekte haben. Praktisch könnte Nerandomilast vor allem bei einem Progress trotz maximaler Therapie oder bei Unverträglichkeit der Antifibrotika relevant werden.
Am Ende des Vortrags überwog vorsichtiger Optimismus: Nach Jahren mit wenig neuen Optionen kommt wieder Bewegung in die ILD-Therapie. Auch wenn Nerandomilast keinen kurativen Ansatz bietet, bedeutet der Wirkstoff einen echten Gewinn für das therapeutische Spektrum.