- Hellmich, Bernhard (Kirchheim unter Teck): EGPA/HES – Update aus der Rheumatologie. Session Seltene eosinophile Erkrankungen: Diagnostik, Therapie und Prophylaxe, DGIM Kongress 2024, Wiesbaden, 13.-16.04.2024.
Bei einem Patienten mit Eosinophilie stellt sich als erstes die Frage, welche Organsysteme betroffen sind. Beschränkt sich die Symptomatik beispielsweise auf die Lunge oder das Bindegewebe, ist eine isolierte eosinophile Pneumonie bzw. Fasciitis naheliegend. Bei unterschiedlichen Organmanifestationen, die nicht anderweitig erklärt werden können, besteht der Verdacht auf ein HES. An eine EGPA ist bei zusätzlicher Vaskulitis und zu denken.
Soweit die Theorie. In der Praxis ist es oft nicht einfach, seltene eosinophile Erkrankungen zu erkennen. Beide können ein äußerst buntes klinisches Bild zeigen. Häufige Manifestationen beim HES betreffen die Haut und die Lunge, gefolgt von Gastrointestinaltrakt, HNO-Bereich und Bewegungsapparat. Das Herz ist mit 10–20 % zwar weniger häufig betroffen, bestimmt jedoch die Prognose. Eine Myokardfibrose im Rahmen eines HES sollte daher frühzeitig erkannt werden.
Die Therapie des HES richtet sich nach der weiteren Unterteilung in eine familiäre, primäre/neoplastische, sekundäre/reaktive und idiopathische Form. Während das primäre HES aufgrund seiner genetischen Grundlagen auf Imatinib anspricht und sekundäre Formen immunsuppressiv behandelt werden, besteht beim idiopathischen HES mit Mepolizumab seit kurzem ein neuer, gezielter therapeutischer Ansatzpunkt. Der Anti-Interleukin(IL)-5-Inhibitor hat in einer Phase-III-Studie (DOI: ) das Risiko für einen Rückfall signifikant reduziert und zu einer verbesserten Krankheitskontrolle über die Zeit geführt. Seit 2021 ist Mepolizumab für HES und EGPA zugelassen.
Bei der EGPA gehört Asthma zu den definierenden klinischen Merkmalen. Daneben können wie beim HES weitere Organsysteme betroffen sein. Häufig sind hier neurologische Beschwerden in Form akuter schmerzhafter Paresen. Für den Gastrointestinaltrakt bei der EGPA ist eine ischämische Kolitis mit Ulzera und blutigen Diarrhoen kennzeichnend, während beim HES unblutige Diarrhoen und Tenesmen imponieren. Ein Unterscheidungsmerkmal ist außerdem die , die bei der EGPA in 10–30 % auftritt, beim HES jedoch nicht vorkommt.
Eine IL-5-Blockade mit Mepolizumab führt auch bei EGPA zu anhaltenden Remissionen. Die Therapie erfolgt nach Schweregrad:
Je gezielter die Therapie ansetzt, umso besser können die Erkrankungen kontrolliert werden. Grundlage dafür ist jedoch, sie zunächst einmal zu erkennen und die richtige Diagnose zu stellen. Das bleibt bei seltenen wie systemischen Eosinophilien eine Herausforderung.