Hochrisiko-Rhabdomyosarkom: Erhaltungs-Chemotherapie kann Überleben verlängern

Erhaltungs-Chemotherapie bei weiteren soliden Tumoren anwendbar?

Eine Erhaltungstherapie mit Vinorelbin und niedrig dosiertem Cyclophosphamid verlängert das 5-Jahres-Gesamtüberleben bei Hochrisiko-Kindern mit Rhabdomyosarkom signifikant von 73,3 % ohne Erhaltungstherapie auf 86,5 %. Dies ergab die RMS25000-Studie der European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG), deren Ergebnisse Gianni Bisogno, Universitätsklinik Padua, bei der Plenarsitzung während des 2018 ASCO Annual Meeting am 3. Juni  2018 in Chicago vorstellte.

Das Rhabdomyosarkom ist ein sehr seltener Tumor, pro Jahr werden in den USA 350 und in Europa 320 Kinder mit dieser Erkrankung diagnostiziert. Auch Erwachsene können erkranken. Der sehr aggressive Tumor kann mit moderner intensiver Therapie bei 70 bis 80 % der Patienten geheilt werden. Liegen bei der Diagnose bereits Metastasen vor oder rezidiviert der Tumor nach der initialen Therapie, sinken die Heilungschancen.

90 % der Patienten mit hohem Risiko - definiert durch ungünstige Lokalisation an z. B. Kopf, Nacken oder Becken, ungünstige Histologie sowie Lymphknotenbeteiligung - gelangen durch die Standardtherapie aus intensiver Chemotherapie, Radiotherapie und Operation in eine komplette Remission. Hiervon erreichen 60 bis 70 % ein Langzeitüberleben, bei 30 bis 40 % kommt es – meist im ersten Jahr – zu einem Rezidiv. Ziel der RMS2005-Studie war es daher, bei Patienten, die mit der Standardtherapie eine komplette Remission erreicht hatten, die Rolle einer Erhaltungstherapie mit Vinorelbin und niedrig dosiertem Cyclophosphamid zu untersuchen.

Erhaltungs-Chemotherapie über 6 Monate

Die EpSSG schloss in die Studie 371 mit Standardtherapie vorbehandelte Patienten mit pathologisch nachgewiesenem Rhabdomyosarkom ohne Metastasen im Alter von 0 bis 21 Jahren ein. Randomisiert wurden 186 Patienten mit 6 28-Tage-Zyklen Vinorelbin (25 mg/m² Tag 1, 8 und 15) und Cyclophosphamid (25 mg/m² täglich) behandelt, 185 erhielten keine Erhaltungstherapie. Diese niedrig dosierte Therapie verursachte weniger myelotoxische und infektiöse Nebenwirkungen als die Standardtherapie. Es traten keine kardialen, hepatischen oder renalen Toxizitäten auf. "Die Toxizität war sehr akzeptabel", kommentierte Bisogno diese Daten.

In der Erhaltungstherapie-Gruppe lebten nach 5 Jahren 77,6 % der Patienten ohne erneute Krankheitszeichen, in der Vergleichsgruppe waren es 69,8 % (p = 0,0613). Insgesamt überlebten nach 5 Jahren mit Erhaltungstherapie 86,5 %, ohne Erhaltungstherapie 73,7 % der Patienten (p = 0,0111).

Neuer Therapiestandard für Hochrisiko-Rhabdomyosarkom-Patienten

"Diese Studie etabliert einen neuen Therapiestandard für Patienten mit Hochrisiko-Rhabdomyosarkom", so das Fazit von Bisogno. Seiner Meinung nach sollte eine Erhaltungs-Chemotherapie bei weiteren soliden Tumoren in der Pädiatrie untersucht werden.

Diskutant Douglas S. Hawkins, Seattle Children’s Hospital, Universität von Washington, Seattle, gratulierte der EpSSG zu dieser Studie. Die Gruppe habe eine randomisierte Studie bei einer außergewöhnlich seltenen Erkrankung durchgeführt. Und es sei erst die dritte positive, randomisierte Studie beim pädiatrischen Rhabdomyosarkom. Die ersten beiden positiven Studien waren 1974 und 2014 publiziert worden. Hawkings wies darauf hin, dass in die RMS2005-Studie ausgewählte Hochrisiko-Patienten aufgenommen worden waren. Patienten, die radiologisch in Woche 27 nicht komplett angesprochen hatten, waren ausgeschlossen. Ebenso waren Patienten mit dem höchsten Rezidivrisiko ausgeschlossen, also Patienten mit einem alveolaren Rhabdomyosarkom und regionalem Lymphknotenbefall sowie Patienten mit Fernmetastasen. Die EpSSG habe deshalb kürzlich ihre Empfehlungen für eine Erhaltungstherapie bei Patienten mit höchstem Risiko angepasst. Hawkins Fazit lautete: "Die Erhaltungs-Chemotherapie hat eine moderate Toxizität und sollte als Standard für Hochrisiko-Patienten mit Rhabdomyosarkom nach kompletter Remission überlegt werden."

Quelle:
Bisogno G.  et al. Maintenance low-dose chemotherapy in patients with high-risk (HR) rhabdomyosarcoma (RMS): A report from the European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG).  2018 ASCO Annual Meeting, Chicago, 1. bis 5. Juni  2018, Abstract LBA2. https://meetinglibrary.asco.org/record/161695/abstract

esanum is an online network for approved doctors

esanum is the medical platform on the Internet. Here, doctors have the opportunity to get in touch with a multitude of colleagues and to share interdisciplinary experiences. Discussions include both cases and observations from practice, as well as news and developments from everyday medical practice.

esanum ist ein Online-Netzwerk für approbierte Ärzte

esanum ist die Ärzteplattform im Internet. Hier haben Ärzte die Möglichkeit, mit einer Vielzahl von Kollegen in Kontakt zu treten und interdisziplinär Erfahrungen auszutauschen. Diskussionen umfassen sowohl Fälle und Beobachtungen aus der Praxis, als auch Neuigkeiten und Entwicklungen aus dem medizinischen Alltag.

Esanum est un réseau en ligne pour les médecins agréés

esanum est un réseau social pour les médecins. Rejoignez la communauté et partagez votre expérience avec vos confrères. Actualités santé, comptes-rendus d'études scientifiques et congrès médicaux : retrouvez toute l'actualité de votre spécialité médicale sur esanum.