In der DGP-Session "Pneumonale Hypertonie – mehr als nur PAH" erläutert Prof. Dr. Eckhard Mayer, Thorax-Chirurg und Chefarzt an der Kerckhoff Klinik Bad Nauheim, die Behandlung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH).
Der ausgewiesene Experte für Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung erklärte eingangs, wie groß das Interesse an der CTEPH ist, könne man daran ablesen, wie viele Leitlinien in den letzten Jahren dazu gekommen sind. Er betonte zugleich: Das Mittel der Wahl ist, wo immer möglich, die Operation. In Deutschland werden Patienten mit Obstruktionen in den distalen Segmentarterien operiert, die Subsegmentarterien sind dagegen die Domänen der pulmonalen Ballonangioplastie, eine wieder entdeckte Technik.
Eine Vielzahl von Publikationen zeigen einen gewaltigen Effekt der Ballonangioplastie in der Verbesserung der pulmonalen Hämodynamik, aber man sieht auch eine hohe Komplikationsrate. Meist sind das Verletzungen kleiner Gefäße. 2013 gab es drei Publikationen zur Ballonangioplastie. Jetzt gibt es über 166. Mittlerweile sind mehr als 1.000 Patienten weltweit operiert. Das Risiko der Prozedur ist niedriger geworden und die Effektivität deutlich höher. Aber Langzeitdaten fehlen. Das mahnt zur Vorsicht.
Bei inoperablen Patienten gibt es ein seit 2014 zugelassenes Medikament, das Riociguat. Es läuft eine randomisierte Studie in Paris, die die Ballonangioplastie mit der medikamentösen Therapie vergleicht, erste Hinweise zeigen, dass eine medikamentöse Kombinationstherapie mit Macitentan bei inoperablen Patienten möglich ist. In diesem Jahr wird eine randomisierte Studie starten, in der schwerkranke, operable Patienten mit Riociguat vorbehandelt werden. Es wird also komplizierter, schließt der Experte.
Weiter führt er aus: Der Behandlungsalgorithmus von der Kölner Konsensus Konferenz besagt, dass nach der CTEPH-Diagnose ein entsprechendes Zentrum die Operabilität des Patienten beurteilen sollte. Ein Drittel der Patienten sind technisch nicht operabel. Für sie kommt eine gezielte medikamentöse Behandlung infrage. Wo möglich wird auch die Ballonangioplastie eingesetzt. Prof. Dr. Mayer betonte: Die Therapie-Entscheidung ist stark abhängig von der Lokalisation der Obstruktionen in der Lunge.
Er stellte den Fall eines jungen Mannes vor, der sehr schwer erkrankt war und dessen Zustand sich sehr verschlechtert hatte. Nach einer Riociguat-Therapie erfolgte eine weitere Verschlechterung, er hatte bereits die Funktionsklasse 4 erreicht. Nun wurde diskutiert, ob man den Patienten zur Lungentransplantation evaluieren sollte. Das CT zeigte freie zentrale Lungenarterien. Das Problem lag sehr weit peripher am Übergang zwischen Segment- und Subsegmentarterien.
Nach ausführlicher Diskussion hat man sich zu einer Operation entschieden, die Ende Mai 2017 durchgeführt wurde. Der junge Patient war zu dem Zeitpunkt in einem sehr schlechten Zustand. Der Eingriff erfolgte in tiefer Hypothermie bei 18 Grad. Für eine Operation sprach vor allem die Überlebenskurve in vielen Studien. Es gibt Langzeitdaten aus den Expertenzentren, die sehr vielversprechend sind. Der zweite Grund für eine OP war die erwartete Normalisierung der Lebensqualität. Daten aus Cambridge zeigen, dass drei Monate und auch ein Jahr nach der OP die Lebensqualität bei vielen Patienten normalisiert war.
Der postoperative Verlauf seines Patienten war unproblematisch, berichtete Prof. Mayer. Ein halbes Jahr später hatte der Patient Funktionsklasse 1 erreicht, ohne Hinweise für Lungenhochdruck. Geplant ist nun eine invasive Reevalutaion.
Der einfache Therapiealgorithmus der Nizza-Konferenz besagt, Patienten mit der CTEPH-Diagnose sollen lebenslang antikoaguliert werden und von einem Expertenteam gesehen werden. In einem solchen spezialisierten Zentrum sollen mindesten 50 Operationen im Jahr stattfinden, sowie mindestens 100 Balloninterventionen. Die nicht operablen Patienten sollen einer medikamentösen Therapie unterzogen werden. Von drei randomisierten Studien für inoperable CTEPH-Patienten waren zwei sind positiv - eine davon zu Riociguab - im Hinblick auf eine deutliche Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit und der pulmonalen Hämodynamik.
Zusammenfassend stellte Prof. Dr. Mayer fest: Für viele Patienten wird demnächst ein individuelles, multimodales Konzept geplant werden, um alle Optionen ausschöpfen zu können, die es derzeit gibt. Ein spezialisiertes, interdisziplinäres Team ist Grundvoraussetzung für die immer komplexer werdenden Behandlungen. Im esanum-Interview gibt er genauer Auskunft darüber, wie der Chirurg vorgeht.
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