Kartagener-Syndrom

Die Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine, durch angeborene Fehlbeweglichkeit der Zilien charakterisierte, Erbkrankheit. 

Aufgrund von Defekten der strukturellen und funktionellen Proteine sind die Zilien in ihrem Aufbau verändert und deshalb beim PCD-Patienten funktionsuntüchtig. Die Selbstreinigung der oberen (Nase, Nebenhöhlen, Mittelohrbereich) und unteren Atemwege (Bronchien, Lunge) ist somit gestört.

Resultierend kommt es zu Polypenbildung im Nasen-Rachen-Raum, chronischem Schnupfen, anhaltendem Husten, sowie limitierter Hörfähigkeit aufgrund vermehrter Mittelohrentzündungen und wiederkehrenden Lungenentzündungen.

Bei 50% der Betroffenen liegt ein spiegelbildliche Anordnung der inneren Organe (z.B. Herz rechts statt links), Situs inversus genannt, vor.