Das primäre Osteosarkom des Corpus uteri

Das Osteosarkom als Primarius mit Lokalisation im Uterus ist extrem selten. Bis heute sind insgesamt nur 15 Fälle zu dieser Krebsart bekannt geworden.

Das Osteosarkom als Primarius mit Lokalisation im Uterus ist extrem selten. Bis heute sind insgesamt nur 15 Fälle zu dieser Krebsart bekannt geworden.

Die meisten Patienten wiesen schon kurz nach der operativen Therapie lokale Metastasierungen oder Lungenmetastasen auf und verstarben innerhalb eines Jahres nach Therapiebeginn, selbst nach Einsatz einer multimodalen Therapie, was darauf verweist, dass derartige Tumoren extrem aggressiv und mit einem äußerst schlechten Outcome vergesellschaftet sind. Nanami Tsukasaki et al. berichten über erste klinische Erfahrungswerte anhand eines Falles zur Therapie von lokalen und Lungenmetastasen des primären Osteosarkoms des Uterus mittels Docetaxel und Gemcitabine. Obwohl die Krankheit nach drei Behandlungszyklen als stabil eingeschätzt wurde, traten nach sechs Zyklen neue metastasenverdächtige Läsionen in der Lunge auf. Die Patientin war für 13 Monate symptomfrei; dennoch verstarb sie zwei Monate nach Wiederauftreten der Symptome.

Das extraskelettale Osteosarkom ist eine seltene, maligne, mesenchymale Tumorentität, die weniger als 4% aller Osteosarkome ausmacht. Die häufigsten Lokalisationen sind das Weichgewebe des Oberschenkels (48%), gefolgt vom Retroperitoneum und der oberen Extremität (8%-23%). Nanami Tsukasaki et al. schilderten den seltenen Fall ihrer Osteosarkom-Patientin wie folgt:

Eine 57 Jahre alte Patientin, 2 Gravida, 2 Para, mit einem Leiomyom in der Vorgeschichte stellte sich mit Schmerzen im Unterbauch und einer palpablen Raumforderung vor. Im Alter von 46 Jahren hatte sie drei Zyklen eines Gonadotropin-releasing-Hormon-Agonisten erhalten, und die Menopause trat im Alter von 55 Jahren ein. Die Untersuchung des Beckens zeigte eine große elastische Raumforderung in den unteren Quadranten des Abdomens. Im transvaginalen Ultraschall ließ sich ein 11,6 cm × 11,4 cm messender Tumor mit mehreren Knoten im Bereich des Fundus uteri darstellen. Ein MRT des Beckens zeigte eine gut umschriebene solide, zystische Läsion von 12cm Durchmesser, die mit mehreren Septen ins Myometrium hineinreichte und sowohl in der T1-Wichtung als auch in der T2-Wichtung ein echoreiches Enhancement aufwies. Auch das PET-CT zeigte eine solide Läsion von 12 cm Durchmessern, jedoch mit Kalzifikationen. Der Rand der Raumforderung konnte mittels einer Fludeoxyglucose-Anreicherung bestimmt werden.

In der Blutuntersuchung auffällig waren eine Leukozytose (8,7 × 103/μl) und ein erhöhtes CRP (0,44 mg/dl), was auf eine leichte Entzündungsreaktion hinwies. Das sogenannte serum cancer antigen 125 (CA125) und die Lactatdehydrogenase (LDH) waren beide leicht erhöht (87,1 U/ml beziehungsweise 258,0 U/l). In den zytologischen Untersuchungen der Cervix uteri und des Endometriums wurden keine malignen Zellen gefunden. Da die Möglichkeit eines malignen uterinen Tumors in Betracht gezogen werden musste, führte man eine Hysterektomie mit bilateraler Salpingo-Oophorektomie durch.

Intraoperativ fand man einen 12cm durchmessenden soliden Tumor im Myometrium im Bereich des Fundus uteri sowie eine livide Raumforderung von 6 cm Größe rechtsseitig im Corpus uteri, die sich über den Uterus hinaus bis hin zur Appendix ausgebreitet hatte und fest mit ihr verwachsen war. Aus diesem Grund wurde ebenfalls eine Appendektomie durchgeführt. Makroskopisch war der Tumor eine multizystische Läsion mit beeindruckenden Nekrosierungen und großflächigen Einblutungen. An den Tumorrändern wurden solide Anteile gefunden. Mikroskopisch wurden umfangreiche Proliferationen von pleomorphen und atypischen spindelförmigen Zellen beobachtet, und zwar beinahe über das gesamte tumorös veränderte Areal der Läsion hinweg. Osteoide Formationen wurden ebenso häufig gefunden. Riesenzellen vom Osteoklastentyp kamen auch zur Darstellung.

Die Mitoserate pro zehn Hochleistungsfeldern war hoch. Eine epitheliale Komponente wurde trotz detaillierter Untersuchung von 96 Schnitten nicht gefunden, die das Ergebnis der vollständigen Segmentierung des Uterus waren. Die Sarkomkomponenten wurden in weiter Entfernung zum vorbeschriebenen Leiomyom detektiert, und nicht etwa in unmittelbarer Umgebung dazu. Das histologische Bild der rechtsseitigen Läsion um die Appendix herum ähnelte dem der Läsionen am Fundus uteri, woraufhin man auf intramurale Metastasierungen schloss. Diese Tumoranteile waren weit weg vom Endometrium lokalisiert und einige der darin befindlichen Zellen blieben sensitiv für Muskelmarker, wie zum Beispiel für ein Aktin (α-smooth muscle actin), für Desmin, Vimentin, H-Caldesmon, Calponin und HHF-35. Keine einzige Zelle war positiv für eine Markierung durch Zytokeratin. Nanami Tsukasaki et al. schlossen daraus, dass der Tumor keine epithelialen Anteile enthielt, und schlossen aus, dass er dem Endometrium entstammte. Bei der Patientin wurde daher die Diagnose eines primären Osteosarkoms des Uterus gestellt.

Einen Monat nach der Operation wurden im CT multiple Lungenmetastasen und Läsionen im Bereich des Beckens entdeckt. Daraufhin wurden der Patientin sechs Zyklen Docetaxel (70 mg/m2) plus Gemcitabine (800 mg/m2) verabreicht. Nach drei Behandlungszyklen zeigte ein Kontrastmittel-CT eine Tumormassereduktion von 44 mm auf 33 mm, sodass man von einer stable disease ausging. Doch nach sechs Behandlungszyklen wurden neue metastatische Läsionen in der Lunge und im Becken entdeckt. Mit der Krebsdiagnose blieb die Patientin 13 Monate nach der Chemotherapie symptomfrei. Dennoch verstarb sie mit einem raschen Tumorprogress, nachdem die Symptome, inklusive des abdominellen Völlegefühls, zwei Monate zuvor zurückgekehrt waren.

Nanami Tsukasaki et al. beschriebenen einen äußerst seltenen Fall des Uterusosteosarkoms, diagnostiziert aufgrund des Fehlens epithelialer Komponenten. Die maligne Transformation des primären Osteosarkoms aus dem lange vorher bekannten Leiomyom sollte in Betracht gezogen werden.  Anhand des oben geschilderten Falles konnte demonstriert werden, dass ein kombiniertes Therapieregime aus Docetaxel und Gemcitabine  eine solide therapeutische Option zur Kontrolle des primären Osteosarkoms im Uterus sein kann.

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