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DOG 2017: Diagnostestellung der White-Dot-Syndrome

Von häufig nicht erkannten Seltenen Erkrankungen

White-Dot-Syndrome sind Seltene Erkrankungen und machen 4-6% der Uveitis posterior Krankheitsfälle aus. Sie sind primär choroidale Pathologien und betreffen sekundär die äußeren retinalen Schichten sowie das Retinale Pigmentepithel (RPE).

Bei White-Dot-Syndromen kann es zu einer Beteiligung der Vorderkammer und des Glaskörpers kommen. Dies ist aber nicht zwingend der Fall. Die Inflammationsherde der Aderhaut sind als charakteristische gelb-weiße Herde unterhalb der Retina erkennbar. Die verschiedenen Entitäten des White-Dot-Syndroms unterscheiden sich voneinander durch ihr Läsionsmuster, ihren Krankheitsverlauf, ihren Therapieplan sowie durch mögliche Komplikationen. Die Einteilung der White-Dot-Syndrome erfolgt nach der Lokalisation der Vaskulitis.

Zu den Entzündungen der Choriocapillaris zählt das MEWDS (Multiple Evanescent White Dot Syndrome), die APMPPE (Akute Plakoide Multifokale Pigmentepitheliopathie), die MFC/MCP (Multifokale Choroiditis mit Panuveitis), die PIC (Punctate Inner Choroidopathie), die serpiginöse Choroiditis und die AZOOR (Acute zonal occult outer Retinopathy).

Bei Entzündungen der stromalen Choroidea wird zwischen der primär obligatorisch stromalen Choroiditis und der stromalen Choroiditis im Rahmen einer systemischen Erkrankung unterschieden. Zur ersten Untergruppe gehören die Birdshot Chorioretinopathie, das VKH (Vogt Koyanagi Harada) Syndrom und die Sympathische Ophthalmie. Zur zweiten Untergruppe wird die Sarkoidose, die Tuberkulose, die Multiple Sklerose, die Borreliose, die Syphilis und andere infektiöse Choroiditen gezählt.

Die MFP ist mit 33,8%, das am häufigsten vorkommende White-Dot-Syndrom. An zweiter Stelle der Häufigkeitsverteilung der White-Dot-Syndrome stehen die MFC und die PIC mit jeweils 12,9%. Die APMPPE macht 11,3% und das MEWDS 4,8% aus. Die serpiginöse Choroiditis und die AZOOR sind mit 3,2% und 1,6% sehr selten vorkommende White-Dot-Syndrome.

Symptome zur frühen, intermediären und späten Phase

Bei Verdacht auf das Vorliegen eines White-Dot-Syndroms ist im klinischen Alltag die Durchführung einer ICG (Indocyaningrün)-angiographie obligat. Liegt eine Minderperfusion der Choriocapillaris vor, so stellt sich diese durch eine Hypofluoreszenz des betroffenen Netzhautareals dar. Oft sind fleckige bzw. geographische Veränderungen erkennbar. Diese können bereits in der Frühphase vorhanden sein und bis zur Spätphase hin persistieren. Bei der stromalen Choroiditis sind in der Frühphase der ICG-Angiographie regelmäßig verteilte hypofluoreszente „Dots“ visualisierbar. In den intermediären und späten Phasen der ICG-Angiographie kann es zu einer Leckage aus stromalen Gefäßen kommen.

Sekundäre Veränderungen der äußeren retinalen Schichten lassen sich mittels Fluoreszenz-Angiographie darstellen. In der Frühphase können sich aktive choroidale Läsionen durch eine Hypofluoreszenz abzeichnen. Bei sekundärer retinaler Beteiligung kann es in der Spätphase durch eine zunehmende Leckage zu einer Hyperfluoreszenz kommen.

Die OCT (Optische Kohärenztomographie)- und die Autofluoreszenz-Diagnostik sind als nicht-invasive Verfahren wesentlich bei der Diagnose der White-Dot-Syndrome. In der OCT-Diagnostik zeigt sich in der Akutphase eine Inhomogenität bzw. Ausdünnung der äußeren Netzhautschichten, des Retinalen Pigmentepithels, der Membrana limitans externa und der Ellipsoiden Zone. Die Visusprognose ist abhängig vom Regenerationsgrad der zuvor erwähnten retinalen Veränderungen. In der Autofluoreszenz-Diagnostik lassen sich bereits früh die typischen hyper- bzw. hypoautofluoreszenten Läsionen erkennen, auch wenn das Fundusbild anfänglich unauffällig zu sein scheint. Im akuten Krankheitsstadium ist im Autofluoreszenzbild eine Hyperautofluoreszenz erkennbar. Die vermehrte Autofluoreszenz kommt durch den erhöhten Lipofuszin-Uptake durch entzündete und angeschwollene retinale Zellen zustande. Nach Abheilung der betroffenen Areale ist hier eine Hypoautofluoreszenz darstellbar.

White-Dot-Syndrome stellen eine unterdiagnostizierte Differentialdiagnose dar. Im klinischen Alltag sind eine ausführliche Anamnese und eine gründliche Diagnostik ausschlaggebend, um dem erkrankten Patienten eine frühzeitige Therapie zu ermöglichen.

Weitere Informationen zu Seltenen Erkrankungen finden Sie im esanum Wissensarchiv.