Neurodegenerative Erkrankungen bei Kindern - selten und wenig erforscht

Demenz bei Kindern und Erwachsenen begegnen

In Bonn treffen sich am 11. und 12. Dezember rund 40 Forscher aus dem In- und Ausland, um über die Gemeinsamkeiten von Demenzerkrankungen bei Kindern und Erwachsenen zu diskutieren. Themenschwerpunkte sind entzündliche Prozesse und Biomarker. Die Fachkonferenz wird von der NCL-Stiftung und dem Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) organisiert.

Alzheimer und andere neurodegenerative Erkrankungen betreffen ältere Erwachsene. Allerdings können neurodegenerative Erkrankungen auch in jungen Jahren auftreten. Mehr als 200 verschiedene Erkrankungen sind mittlerweile bekannt, die die kognitiven Fähigkeiten von Kindern beeinträchtigen. Ein Beispiel ist die "Neuronale Ceroid Lipofuszinose" (NCL). In Deutschland sind etwa 700 Kinder daran erkrankt, weltweit sind es rund 70.000. "Es ist eine verheerende Erkrankung, die mit epileptischen Anfällen, Sehverlust und geistigem Abbau einhergeht", sagt Dr. Frank Stehr, geschäftsführender Vorstand der NCL-Stiftung. "Die meisten Patienten sterben vor dem 30. Lebensjahr. Bis heute gibt es keine Heilung."

Partnerschaft für die Suche nach Therapien

Das DZNE und die NCL-Stiftung hatten vor rund einem Jahr vereinbart, beim Einsatz gegen die Neurodegeneration zusammenzuarbeiten. Das Bonner Symposium ist ein Ergebnis dieser Initiative. Das Programm umfasst Vorträge und Gruppengespräche. Ziel ist der fachliche Austausch über aktuelle Erkenntnisse und künftige Forschungsstrategien.

"Es ist wichtig, die möglicherweise gemeinsamen Ursachen von Kinderdemenzen und neurodegenerativen Erkrankungen bei Erwachsenen zu erforschen. Dies kann zu neuen therapeutischen Ansätzen führen", sagt Prof. Jutta Gärtner. Die Spezialistin für Neuropädiatrie leitet am Standort Göttingen des DZNE eine Arbeitsgruppe, die sich mit neurodegenerativen Erkrankungen bei Kindern befasst. "Hier kommt die Expertise des DZNE ins Spiel, da wir sämtliche Aspekte der Neurodegeneration unter die Lupe nehmen. Das ist relevant für alle diese Erkrankungen, von der Alzheimer-Erkrankung, deren Prävalenz weiter steigend ist, bis hin zu den sehr seltenen kindlichen neurodegenerativen Erkrankungen."

Entzündungen und Biomarker

Während des letzten Jahrzehnts hat die Erforschung der molekularen Mechanismen, die neurodegenerativen Erkrankungen zugrunde liegen, beachtliche Fortschritte gemacht. Mehr und mehr deutet sich an, dass die Lysosomen – die "Verdauungsapparate" der Nervenzellen – eine Schlüsselrolle spielen. Das gilt gleichermaßen für seltene, angeborene Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters, wie der NCL, als auch für häufigere Erkrankungen wie Alzheimer, Parkinson oder Frontotemporale Demenz.

Entzündliche Prozesse und deren Einfluss auf eine fortschreitende Schädigung von Nervenzellen rücken ebenfalls zunehmend in den Fokus, sowohl bei Alzheimer und Parkinson als auch bei kindlichen neurodegenerativen Erkrankungen wie der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie und dem Aicardi-Goutières-Syndrom. Wirksame Therapien gibt es nur für sehr wenige neurodegenerative Erkrankungen. Neue Behandlungsstrategien sowie zuverlässige diagnostische und prognostische Biomarker sind daher dringend erforderlich. Grundlage dafür ist ein besseres Verständnis der Krankheitsmechanismen.

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