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OP bei Cushing-Syndrom

Kein Unterschied im Outcome nach einseitiger Adrenalektomie wegen eines subklinischen Hyperkortisolismus und eines Cushing-Syndroms.

Raffaeli et al. untersuchten retrospektiv das operative und metabolische Outcome von 29 Patienten mit subklinischem Cushing-Syndrom und 50 mit Cushing-Syndrom nach unilateraler Adrenalektomie1. Es wurden keine Unterschiede in der Adenomgrösse, der Operationsdauer und dem Krankenhausaufenthalt gefunden.

Zwei der 29 Patienten mit subklinischem und drei der 50 mit Cushing-Syndrom erlitten chirurgische Komplikationen II. Grades nach Clavien-Dindo, mussten also mit spezifischeren Medikamenten behandelt werden. Alle benötigten postoperativ eine Glukokortikoid-Substitution.

Diese konnte bei 28 der 29 Patienten mit subklinischem Cushing-Syndrom nach 6 Monaten beendet werden, hingegen nur bei 3 der 50 Patienten mit Cushing-Syndrom. Im Langzeitverlauf besserten sich bei allen betroffenen Patienten ein vorbestehender Hypertonus und Diabetes, ohne Unterschied zwischen den beiden Gruppen. In allen Fällen war der Hyperkortisolismus verschwunden.

Kommentar von Prof. Dr. Helmut Schatz

Nach einseitiger Adrenalektomie wegen eines (manifesten adrenalen) Cushing-Syndroms bestand zumindest länger anhaltend eine Nebenniereninsuffizienz, die zu substituieren war. In der retrospektiven Analyse konnte offenbar nicht auf die Frage eingegangen werden, ob oder wie oft ein intermediärer Phänotyp oder ein subklinisches Cushing-Syndrom vorgelegen hat, wie im DGE-Blog vom 3. Februar 2014 über die Publikation von Di Dalmazi et al.2 definiert.

Sollte ein kortisolproduzierendes Nebennierenadenom ohne eine Mutation des Proteinkinase A (PRKACA) – Gens bestehen, was aber erst nach der Operation feststellbar ist, so könnte man ein “watchful waiting” befolgen (3,4). Die Entscheidung für oder gegen eine Operation muss daher nach wie vor auf klinischen, endokrinologischen und bildgebenden Kriterien fussen. Die zuständigen Europäischen Fachgesellschaften ESE/ENSAT haben dazu im Sommer 2016 eine Leitlinie publiziert5.

Mehr zum Thema Morbus Cushing finden Sie HIER.

Literatur

1 Bellantone et al.: Outcome of adrenalectomy for subclinical hypercortisolism and Cushing syndrome.
Surgery online November 2016. DOI: //dx.doi.org/10.1016/j.surg.2016.07.042

2 DGE-Blogbeitrag: Inzidentalome der Nebenniere: Viele Jahre lang nachkontrollieren!

3 DGE-Blogbeitrag: Cortisolproduzierende Nebennierenadenome durch Mutation des Proteinkinase A (PKA) – Gens.

4 Felix Beuschlein et al.: Constitutive activation of PRKACA in adrenal Cushing´s syndrome.
New Engl J Med online February 26, 2014. DOI: 10.1056/NEJMoal1310359

5 Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, Dralle H, Newell-Price J, Sahdev A, Tabarin A, Terzolo M, Tsagarakis S, Dekkers OM: Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors.
Eur J Endocrinol. 2016 Aug;175(2):G1-G34. doi: 10.1530/EJE-16-0467.