Die Rolle des Komplementsystems bei der Pathogenese und Therapie der C3-Glomerulopathie

Diese Fortbildung stellt aktuelle therapeutische Ansätze und Angriffspunkte im Komplementsystem dar.

Die C3-Glomerulopathie (C3G) ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplement-vermittelte Nierenerkrankung, bei der eine Dysregulation des alternativen Komplementsystems im Mittelpunkt steht. Diese führt zur Ablagerung von Komplementfaktor C3 und dessen Spaltprodukten in den Glomeruli der Nieren und verursacht eine dauerhafte Schädigung des Nierengewebes. Das klinische Bild ist heterogen: Manche Betroffene zeigen nur Proteinurie oder Hämaturie, andere entwickeln eine fortschreitende Nierenerkrankung. Etwa 70 % der Kinder und 50 % der Erwachsenen erreichen innerhalb von zehn Jahren eine terminale Niereninsuffizienz, die Dialyse oder Transplantation erfordert. Auch Augenkomplikationen wie Makulaschäden können auftreten. Eine spezifische Therapie existiert derzeit nicht; die Behandlung konzentriert sich auf den Schutz der Nierenfunktion, meist mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptor-Blockern. Intensive Forschung zielt auf neue komplementbasierte Wirkstoffe. Ziel dieser Fortbildung ist es, aktuelle therapeutische Ansätze und Angriffspunkte im Komplementsystem darzustellen.